| MedList www.evrofarm.su |
|
Эпилепсия (Синдром Веста, Леннокса-Гасто) применение Синактен-депо Тетракозактид, Сабрил Вигабатрин.Эпилепсия (Синдром Веста, Леннокса-Гасто) применение Синактен-депо Тетракозактид и Сабрил Вигабатрин. Синдром Веста Синдром Веста представляет собой резистентную вариацию эпилепсии генерализованного типа, и отмечается в детском раннем возрасте. Синдром Веста проявляется на ЗЗГ гипсритмией (специфические модификации), задержкой развития психомоторики, приступами спазмов инфантильных. Пик манифестации отмечается в возрасте от 4 до 7 месяцев. Синдром Веста может выражаться в криптогенной или в симптоматической форме (тезаурисмозы, энцефалопатия перинатальная, склероз туберозный, мозговые пороки развития и пр.). При криптогенной форме развитие пациентов психомоторного характера страдает с началом приступов, а при симптоматической – начиная с рождения. Спазмы инфантильные обычно симметричны и билатеральны и выражаются сокращением мышц конечностей, туловища и шеи. Самыми типичными являются так называемые «салаамовы приступы» - флексорные спазмы, которые сопровождаются приподнимаем и приведением нижних конечностей, сгибанием верхних конечностей, туловища и шеи. Спазмы формируются, как правило, при просыпании, идут серийно, очень непродолжительные. Проявляются тетрапирамидные симптомы, отмечается серьёзная задержка моторного и психического развития. На ЭЭГ фиксируются медленные, аритмичные, синхронизированные слабо, нерегулярные высокоамплитудные волны (гипсаритмия) со спайковыми разрядами. Лечение синдрома Веста Терапия производится различными способами. Ввиду серьёзности заболевания (прогноз болезни очень серьёзный и сточки зрения психомоторного развития, и сточки зрения приступов) в последние годы были разработаны совершенно новые препараты, которые обладают высокой эффективностью в лечении синдрома Веста. Имеет смысл более подробно рассмотреть некоторые из них. Лечение с использованием препарата Sabril Vigabatrin (Сабрил Вигабатрин) Сабрил обладает противосудорожным действием и относится к группе ингибиторов (селективных) ГАМК-трансаминазы с действием необратимого характера. Увеличивает число основного медиатора тормозного ГАМК ЦНС. Вигабатрин активно используется врачами во всём мире и применяется при эпилепсии, парциальных припадках и для лечения синдрома Веста в комплексе с рядом других лекарственных средств, предназначенных для терапии эпилепсии. Сабрил представляет собой лечебное средство абсолютного выбора при терапии синдрома Веста, который обусловлен склерозом туберозным. Противопоказаниями для его использования являются: - беременность и периоды кормления грудью; - изъян полей зрения; - психозы; - гиперчувствительность; - пожилой возраст; - расстройства поведения, которые зафиксированы в анамнезе пациента. Препарат применяют по следующей схеме: вовнутрь после приёма пищи, либо за два часа до еды. Наибольшая дозировка препарата за сутки не должна быть более 2-4 грамм. Для детей наибольшая дозировка – 80-100 мг/кг, усреднённая - 40мг/кг. Если масса тела ребёнка 10-15 килограмм, то за сутки можно назначать от 0,5 до 1г, если масса 15-30 кг – от 1 до 1,5г за 24 часа, если масса от 30 до 50 кг – от 1,5 до 3г, если масса больше 50 кг – от 2 до 4 г за 24 часа. Детям с синдромом веста прописывается по 100 мг Сабрила на килограмм веса. При величине КК до 60 мл/мин необходимо снижать количество препарата. Если есть необходимость отменять терапию, то уменьшение принимаемого Сабрила производится на протяжении периода от двух недель до месяца. Побочные влияния, которые могут сформироваться при приёме Вигабатрина: • Увеличенная утомляемость. • Изъян полей зрения. • Атрофия сетчатки. • Увеличение числа эпилептических припадков. • Раздражительность. • Депрессия. • Тревожность. • Тремор. • Парестезии. • Атрофия зрительного нерва. • Психотические нарушения. • Увеличенная агрессивность. • Гепатоксичность. • Кардиотоксичность. • Гепатотоксичность. • Возбуждение. • Формирование эпилептического статуса у пациентов детского возраста. • Головная боль. • Невропатия. • Диспепсия. • Нистагм. • Увеличение частоты эпилептических припадков. • Отёки. • Понижение концентрации внимания. Отмечаются подобные явления не очень часто, но тщательный контроль за лечением необходим, в особенности при терапии пациентов раннего детского возраста. Сабрил уменьшает количество в плазме крови фенитоина (примерно на 16-33 процента). Перед началом терапии, а затем и каждые полгода следует осуществлять офтальмологические тесты. При терапии обязателен усиленный медицинский контроль с целью предупреждения опасности возникновения побочных неврологических нарушений. Если курс терапии прерывается резко, есть риск возобновления приступов. Решение об использовании Сабрила принимается опытным лечащим врачом. Лечение синдрома Веста с использованием Синактен Тетракозактид (Синактен-депо) Синактен применяется для лечения криптогенных форм синдрома Веста и включает в себя активное вещество тетракозактид. Тетракозактид – это первые аминокислоты (24), которые входят в состав природного АКТГ (гормон кортикотропный). Тетракозактид является стимулятором продукции корой надпочечников минералокортикоидов и глюкокортикоидов (в малой степени и андрогенов). Это и служит объяснением терапевтической эффективности Синактен-депо при болезнях, которые лечатся глюкокортикоидами. Кортикотропный гормон связывается с рецептором клеточной мембраны надпочечниковой коры, в итоге формируется сочетание гормон-рецептор, который является активатором аденилатциклазы. Именно она принимает участие в создании аденозинмонофосфата (АМФ циклического), а он, является активатором протеинкиназы, которая даёт возможность осуществить синтез из холестерина прегненолона. Из-за разнообразных реакций ферментативного характера различные кортикостероиды синтезируются из прегненолона. Тетракозактид из Синактена высвобождается медленными темпами, что гарантирует продолжительное его действие по времени. Фиксируется увеличение кортизолового уровня на протяжении суток-полутора после использования Синактен-депо внутримышечно в количестве всего одного миллиграмма. Детям в школьном возрасте препарат назначают внутримышечно в дозировке от 0,25 до 1мг, детям-дошкольникам – от 0,25 до 0,5мг, грудничкам – 0,25мг. Имеются некоторые противопоказания для применения Синактен-депо: синдром Кушинга, заболевание недостаточности коры надпочечников первой степени, рефрактерная сердечная недостаточность, инфекционные болезни, острый психоз, язва пептическая, синдром адреногенитальный. Препарат может стать причиной побочных явлений, таких как нарушения психики, поражения (язвенно-эрозивные) ЖКТ, пигментация кожных покровов, уменьшение сопротивляемости инфекционным заболеваниям, остеопороз. При продолжительном использовании Синактен-депо желательно осуществлять в организм ввод калия. Запрещено вводить препарат внутривенно. Перед применением рекомендуется встряхивать ампулы с Синактен-депо активными движениями. Нежелательно использовать у недоношенных и новорождённых пациентов, так есть вероятность формирования тяжёлого отравления. Кроме вышеперечисленных форм эпилепсии имеется ещё целый ряд её видов, которые мы рассмотрим вкратце. Роландическая эпилепсия (парциальная детская доброкачественная эпилепсия с височными (центральными) пиками) выражается обычно ночными моторными гемифациальными непродолжительными приступами. Зачастую ей предшествуют характерные модификации ЭЭГ и аура соматосенсорная. Начало роландической эпилепсии отмечается в возрасте 2-14 лет. У 85% пациентов она фиксируется в возрасте от 4 до 10 лет (пик – 9 лет). Констатируются генерализованные вторичные судороги, сложные моторные (парциальные) и парциальные простые (вегетативные, сенсорные, моторные). Полная ремиссия фиксируется почти во всех случаях лечения при помощи вальпроатов либо карбамазепина. Здесь стоит отметить, что полилечение не применяется. Также необходимо добавить, что у 98% пациентов приступы роландической эпилепсии исчезают спонтанно либо при терапии при достижении ими 16-летнего возраста (при достижении 14-летнего возраста такое явление отмечается в 93% случаев). Синдром Леннокса-Гасто – это детская энцефалопатия эпилептическая с резистентностью к терапии, специфическими модификациями ЭЭГ, когнитивными расстройствами и приступами с проявлением полиморфизма. Частота данного синдрома равняется примерно 5 процентам среди всех эпилептических подростковых и детских форм (в основном у пациентов мужского пола). Начало болезни отмечается наиболее часто в возрасте от 4 до 6 лет (в целом – от 2 до 8 лет). В тех случаях, когда синдром Леннокса-Гасто проистекает из синдрома Веста могут фиксироваться две его модификации. Первая – спазмы инфантильные переходят в приступы тонические (без наличия латентной стадии) а затем непосредственно в синдром Леннокса-Гасто. Вторая – спазмы инфантильные ликвидируются, психомоторика пациента слегка улучшается, ЭЭГ картина медленно, но уверенно приходит в норму. После этого отмечается латентная стадия, которая различна в каждом конкретном случае, и констатируются абсансы атипичные, неожиданные падения и происходит увеличение на ЭЭГ медленной диффузной пик-волновой интенсивности. При терапии синдрома Леннокса-Гасто не рекомендуется применять барбитураты, которые способны ингибировать когнитивную функциональность. Чаще всего при данном синдроме используют бензодиазепины, карбамазепин, ламотриджин, вальпроаты. Уверенный контроль над приступами отмечается только у 5-15% пациентов. Парциальная симптоматическая эпилепсия вызывает в коре головного мозга структурные модификации. Причины, которые являются детерминирующими в подобных модификациях, могут быть постнатальными (опухоли головного мозга, травмы черепно-мозговые, нейроинфекции) и перинатальными. Начало приступов при парциальной симптоматической эпилепсии отмечается в различных возрастах, а его максимум приходится на дошкольные годы. Различают парциальную симптоматическую эпилепсию затылочную, теменную, височную и лобную. Чаще всего встречается лобная и височная парциальная симптоматическая эпилепсия. Лечение эпилепсии. Общие принципы На сегодняшний день разработаны общие принципы терапии эпилепсии, согласно которым эта болезнь лечится во всём цивилизованном мире. Для улучшения качества жизни и увеличения эффекта от использования различных терапевтических схем имеет смысл соблюдать эти принципы. Давайте рассмотрим эти принципы. Терапию эпилепсии можно начинать лишь после того, как поставлен точный диагноз, без принятых в отечественной практике понятий – «профилактика эпилепсии» или «предэпилепсия», которые по сути своей просто абсурдны. Большая часть неврологов склоняется к единому мнению ,что лечит эпилепсию необходимо после приступа, который случился повторно. Пароксизм, отмеченный один раз, может являться случайным, и сформироваться из-за метаболических нарушений, интоксикации, перегрева, лихорадки, что не имеет никакого отношения к эпилептической болезни. В подобных ситуациях прописывать АЭП не имеет смысла, что связано с высокой токсичностью данных лечебных средств, и использовать их в профилактических целях неразумно. Итак, АЭП можно назначать лишь тогда, когда отмечаются эпилептические непровоцируемые повторные случаи. Если диагноз «эпилепсия» поставлен, то можно переходить непосредственно к назначению препаратов. В последние 2-3 десятилетия активно применяется принцип терапии одним видом препарата. Если раньше прописывалось большое число АЭП, которые совместно использовались в малых количествах, то сейчас ошибочность данного метода полностью доказана. Полилечение имеет смысл назначать лишь при резистентных эпилептических формах, при этом нельзя применять более трёх лечебных средств совместно. Препараты прописываются, ориентируясь на характер, который имеют приступы, и на эпилептическую форму заболевания. Стоит осознавать, что эффективность терапии напрямую зависит от точности проведённой диагностики синдромологического плана. АЭП прописывается вначале в малых количествах, а впоследствии повышают их до проявления негативных побочных явлений либо до достижения эффекта лечения. Здесь важнейшим фактором признаётся переносимость лечебного средства и его эффективность. Если эффекта от использования одного препарата не фиксируется, следует заменить его постепенно на другой, который обладает эффект при конкретной эпилептической форме болезни. Другими словами, сначала необходимо использовать только монорежимы, и в крайнем случае переходить на политерапию. В ряде ситуаций имеется полезность установления уровня в крови АЭП. К таким случаям можно отнести: • Осуществление медэкспертизы. • Использование больным человеком прочих лечебных средств либо нескольких АЭП, которые способны изменить показатели фармакологической кинетики АЭП. • Фармакологическая кинетика нелинейного типа (использование в любых ситуациях фенитоина). • Ранний возраст больного, беременность, болезни почек и печени и другие расстройства, которые могут стать причиной изменений фармакологической кинетики противоэпилептических препаратов. • Эффекта от использования адекватных количеств АЭП не наблюдается. • Фиксирование симптомов интоксикации. Важно не забывать, что между концентрацией АЭП в крови, переносимостью средства и его эффективностью с клинической точки зрения прямой связи не существует. Исходя из этого, показатель переносимости и эффекта от применения лечебного средства всегда должен превалировать над показателями, полученными при лабораторных тестах. Использование в терапии каких-либо иных препаратов, кроме противоэпилептических, представляет собой вопрос спорный. Зарубежные эксперты считают, что применение метаболических ЛС (кислота фолиевая, эссенциале-форте), ноотропных (оксибрал, когитум, пантогам, ноотропил), сосудистых (танакан, сермион, кавинтон, циннаризин) воздействия на протекание эпилепсии не имеют, и нет смысла их использовать. При этом в ряде ситуаций, когда наблюдается сочетание эпилепсии с расстройствами концентрации внимания и памяти, а также с головными болями, использование метаболических, ноотропных и сосудистых лечебных средств оправдывает себя. Но, ни в коем случае нельзя прописывать больным огромного количества лечебных средств (витаминных, рассасывающих, мочегонных и так далее) без тщательно выверенной аргументации. Отмена терапии. Основные принципы Важно знать, что отмена противоэпилептических препаратов возможна по прошествии периода от 2,5 до 4 лет с момента окончания фиксирования случаев приступов. При большей части идиопатических видов эпилепсии препараты отменяют не раньше 2,5-3 лет (эпилепсия роландическая). При формах резистентных с тяжёлым течением (парциальная симптоматическая эпилепсия, Леннокса-Гасто синдром), как и при миоклонической юношеской эпилепсии, отмена АЭП возможна лишь через 3-4 года, не ранее. При длительности абсолютной ремиссии на протяжении четырёх лет терапию следует отменять в любом случае. Пубертатный возраст больных или присутствие на ЭЭГ модификаций патологического характера не являются причинами для задержки отмены противоэпилептических лечебных средств, если приступы не отмечаются 4 года. Основные проблемы лечения эпилепсии, которые требуют разрешения в ближайшее время К ним можно отнести: • Отсутствие отечественных социально-медицинских программ, направленных на реабилитационные мероприятия эпилептических пациентов. • Отсутствие как таковых единых стандартов терапии и диагностики заболевания. • Негативные побочные эффекты при использовании АЭП ,которые могут стать причиной ухудшения качества жизни больных людей. • Малое количество информации о болезни, что не позволяет близким и родным пациентов, и им самим осознать важность недопустимости срывов ремиссий медикаментозных, разобраться с необходимостью продолжительной терапии, придерживаться целого ряда ограничений и т.д. • Зачастую очень большая цена на противоэпилептические лечебные средства, что не даёт возможности их использования многими группами эпилептиков. • Прописывание АЭП врачами без учёта специфик и возможных побочных проявлений лечебных средств, наличия у пациента различных патологий соматического характера и состояния человека в целом. • Эпилептическая диагностика с малой эффективностью, что является частым явлением в медицинских неспециализированных учреждениях, приводящая к неверной идентификации формы приступа. Что, естественно, влечёт за собой неправильное лечение, обладающее малым эффектом. Лишь решение данных вопросов даст возможность поднять на качественно новый уровень диагностику, терапию и качество жизни эпилептических пациентов. Что в особенности является важным для больных детского возраста. Ведь неэффективная терапия становится причиной их болезни и во взрослой жизни. В результате этого часты случаи получения инвалидности такими гражданами, что вызывает экономические и социальные проблемы не только для эпилептиков и членов их семей, но для государства в целом. Только здоровые люди смогут построить такое же здоровое общество, жить в котором будет хорошо абсолютно всем. Думается, что каждый из нас должен задуматься обо всех проблемах сопровождающих больных с диагнозом «эпилепсия», ведь они являются такими же гражданами нашей страны, как и все остальные. И уж тем более государственным мужам стоит в максимально короткие сроки решить накопившиеся проблемы медицины, когда это связано с подрастающим поколением, которому принадлежит будущее страны. Говоря же о препаратах, которые применяются для лечения эпилепсии, стоит отметить, что развитие новых технологий не проходит и мимо медицинских проблем. Уже в ближайшее время, наверняка, появятся на фармацевтическом рынке лечебные средства, которые будут отличаться большей эффективностью и без различных негативных побочных проявлений. |
|
МедЛист© 1997-2010 медицинский 
информационный портал MedList www.evrofarm.su
информационный портал MedList www.evrofarm.su